小儿年龄分期及各期特点 （一）胎儿期：受孕到分娩，约 40 周（280 天） 。受孕最初 8 周称胚胎期，8 周后到出生前为胎儿期。 （二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足 28 天。 围生期：胎龄满 28 周（体重≥1000g）至出生后 7 足天。 1.加强护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。 2.发病率、死亡率高，尤其生后第一周。 3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。 （三）婴儿期：出生后到满 1 周岁。 1.小儿生长发育最迅速的时期，身长 50→75cm，体重 3→9kg. 2.易发生消化不良和营养缺乏。易患各种感染性疾病，应按时预防接种。 （四）幼儿期：1 周岁后到满 3 周岁。 1.中枢神经系统发育加快 2.活动能力增强，注意防止意外 3.喂养指导。传染病预防 （五）学龄前期：3 周岁后到 6～7 周岁。 （六）学龄期：从入小学起（6～7 岁）到青春期（13～14 岁）开始之前。 （七）青春期：女孩 11、12 岁到 17、18 岁；男孩 13、14 岁到 18～20 岁。 练习题 1.胚胎期是指受孕后的（答案：A） A.8 周以内 2.小儿从母体获得的抗体日渐消失的时间是（答案：C） C. 生后 5～6 个月 一、生长发育规律 婴儿期是第一个生长高峰； 青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、 由近到远、 由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。 二、体格生长（重点） （一）体格生长的指标 1.体重：出生体重平均 3kg ，生后第 1 周内生理性体重下降（3～9%） 。 1 岁体重平均为 9kg，2 岁 12kg，2 岁到青春前期每年增长 2kg。 体重计算公式： 6 月龄婴儿体重（kg）＝出生体重＋月龄×0.7kg 3－12 月 （年龄＋9）÷2 7～12 个月龄婴儿体重（kg）＝6＋月龄×0.25kg 1－6 岁 年龄×2＋8 2 岁～青春前期体重（kg）＝年龄×2＋8（7）kg 7－12 岁 （年龄×7－5）÷2 2.身高： 新生儿 50cm，前半年每月增长 2.5cm ，后半年每月增长 1.5cm。 1 岁 75cm，2 岁 85cm，2 岁以后每年长 5～7cm。 2～12 岁身长计算公式 身长（cm）＝年龄×7＋70 ( 新：年龄×6＋77) 3.头围 新生儿头围 34cm，3 个月 40cm，1 岁 46cm，2 岁 48cm，5 岁 50cm，15 岁 54～58cm，半岁 42cm。 4.胸围 出生时比头围小 1～2cm，约 32cm；1 岁时与头围相等约 46cm。 （二）骨骼的发育 1.囟门 前囟：出生时 1.5～2cm，12～18 个月闭合。 后囟：6～8 周闭合；颅骨骨缝 3～4 个月闭合。 2.脊柱的发育： 3 个月抬头颈椎前凸；6 个月会坐胸椎后凸；1 岁会走腰椎前凸。 3.长骨骨化中心的发育 摄左手 X 线 岁腕部骨化中心数目约为 小儿岁数＋1 。 （三）牙齿的发育 乳牙多于生后 6～8 个月萌出，最早 4 个月，12 个月未出牙可视为异常。乳牙 20 个，2～2.5 岁出齐。 2 岁内乳牙数为月龄减 4～6。 恒牙的骨化从新生儿时开始；6 岁萌出第一磨牙。 （四）运动功能的发育 2 个月开始抬头；4 个月手能握持玩具；6 个月会坐 ；7 个月翻身；8 个月爬；9 个月站；1 岁会走 ； 2 岁会跳；3 岁跑，骑三轮车。 （二抬四握六会坐， 七滚八爬周会走） （五）语言的发育 2 月发喉音；3～4 个月咿呀发音并能笑出声 ；5～6 个月发单音认识母亲及生熟人；7～8 个月发双重 音；9 个月懂再见；10～11 个月模仿成人动作；1～1.5 岁能说出物品及自己的名字 ， 2 岁用简单语句表 达需要。 （三笑五认七重音，九 BY 十仿周能说） 第四节 维生素 D 缺乏性佝偻病 维生素 D 不足所致的一种慢性营养缺乏症，主要见于 3 岁以下婴幼儿。 （一）病因 日光照射不足；维生素 D 摄入不足；食物中钙、磷含量过低或比例不当；维生素 D 的需要量增加； 疾 病或药物影响。 （二）临床表现：好发于 3 月～2 岁小儿 1.初期： 多见于 6 个月以内，特别＜3 个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性增高；易激惹、烦躁、睡眠不安、 夜惊、多汗、枕秃、Ⅹ线片检查多正常，或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低，血磷浓度降低， 钙磷乘积稍低（30～40） ，碱性磷酸酶增高或正常。 2.激期：除初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。 骨骼改变 （1）头部：①颅骨软化：多见于 3～6 个月婴儿。②方颅：多见于 8～9 个月以上小儿③前囟增大及闭合延迟。④出牙延迟。 （2）胸廓：胸廓畸形多发于 1 岁左右小儿①肋骨串珠②肋膈沟（赫氏沟）③鸡胸或漏斗胸。 （3）四肢：①腕髁畸形：多见于 6 个月以上小儿，状似手镯或脚镯；②下肢畸形：1 岁左右站立行走后小儿， “O”型腿或“X”型腿。 （4）脊柱后突或侧弯，骨盆畸形。 血生化及骨骼 X 线改变：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积常低于 30，碱性磷酸酶明显增高。 X 线检查干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变；骺软骨明显增宽，骨骺与骺端距离 加大；骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。 3.恢复期：患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复，碱性磷酸酶 4～6 周恢复，X 线 岁以后小儿。遗留骨骼畸形。 （三）诊断和鉴别诊断 血清 25-（OH）D3（正常 10～80μg/L）和 1.25-（OH）2D3 （正常 0.03～0.06μg/L）水平在佝偻病初 期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。 （四）预防和治疗 1.预防：自出生 2 周后即应补充维生素 D，维生素 D 每日生理需要量为 400～800ⅠU。早产儿给 800， 足月儿给 400。 2.治疗： （1）一般治疗： （2）维生素 D 制剂①口服法：每日给维生素 D0.2～0.4 万ⅠU，或 1，25-（OH）2D3（罗钙全）0.5～2μg，2～4 周后改为预防量。②突击疗法：肌注维生素 D320～30 万ⅠU，1 个月后随访若明显好转，改预防量口服。 第五节 维生素 D 缺乏性手足搐搦症 维生素 D 缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于 4 个月～3 岁的婴幼儿。 （一）临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊厥最常见。面神经征；腓反射；陶瑟征。 （二）诊断和鉴别诊断 1.诊断：血清钙低于 1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl） ，或离子钙低于 1.0 mmol/L（4mg/dl） 。 2.鉴别诊断： ①低血糖症：血糖低于 2.2mmol/L。 ②低镁血症：血镁低于 0.58mmol/L（1.4mg/dl） 。 ③婴儿痉挛症：突然发作，头及躯干前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，伴点头抽搐和意识障碍，发作 持续数秒至数十秒，脑电图有高幅异常节律，多伴智力障碍； ④甲状旁腺功能减退：血磷高3.23 mmol/L（10mg/dl） ，血钙低＜1.75mmol/L（7mg/dl） ，颅骨Ⅹ线可见基底节钙化灶。 （三）治疗 1.急救处理：可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制症状，对喉痉挛者应保持呼吸道通畅。 2.钙剂治疗 3.维生素 D 治疗 第一节 新生儿的特点及护理 （一）足月儿、早产儿和过期产儿的定义 1.足月儿：指胎龄≥37 周至＜42 周（259～293 天）新生儿。 2.早产儿：指胎龄＜37 周（259 天）的新生儿。 3.过期产儿：指胎龄≥42 周（294 天）的新生儿。 （二）足月产儿和早产儿的特点 1.外观特点： 2.生理特点： （1）呼吸系统：肺液吸收延迟，则出现湿肺。肺泡表面活性物质由Ⅱ型肺泡上皮产生，妊娠 28 周出现羊水内，35 周迅速增加。足月儿生后第 1 小时内呼吸 60～80 次/分，1 小时后降至 40～50 次/分。早产儿因呼吸中枢相对不成熟， 可有呼吸暂停 （呼吸停止在 20 秒钟以上， 伴心率慢＜100 次/分， 并出现青紫） ；因肺泡表面活性物质少，易发生肺透明膜病。 （2）循环系统：足月新生儿心率波动范围为 90～160 次/分；足月儿血压平均为 70/50mmHg。 （3）消化系统：新生儿易有溢奶。早产儿在缺氧缺血、喂养不当情况下，易发生坏死性小肠结肠炎。 新生儿生后 24 小时内排出胎便，3～4 天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄 疸的主要原因。 （4）泌尿系统：早产儿肾小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂养时，可发生晚期代谢性酸中毒， 改用人乳或婴儿配方乳，可使症状改善。 （5）血液系统：新生儿脐血平均血红蛋白值为 170g/Ｌ。足月新生儿白细胞计数为（15～20）×109/Ｌ，3～10 天降为（10～12）×109/Ｌ，早产儿较低为（6～8）×109/Ｌ；分类计数以中性粒细胞为主，4～6 天后以淋巴细胞为主。 （6）神经系统：新生儿脊髓末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。足月儿出生时已具备一些原始反射如觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。正常情况下，生后数月这些反射自然消失。早产儿胎龄越小，以上反射很难引出或反射不完整。在新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应，而腹壁反射、提睾反射则不稳定，偶可出现踝阵挛。 （7）体温调节：新生儿体温调节功能差，皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热，早产儿尤甚； 产热依靠棕色脂肪，早产儿棕色脂肪少，常出现低体温。 （8）能量和体液代谢：新生儿基础热能消耗为（50kcal/kg） ，每日共需热量为 100～120kcal/g。足月儿 每日钠需要量 1～2ｍｍol/kg，32 周早产儿约需 3～4ｍｍol/kg；新生儿生后 10 天内不需要补充钾，以后 每日需钾量 1～2ｍｍol/kg。早产儿常有低钙血症。 （9）免疫系统：新生儿的特异性和非特异性免疫功能均不够成熟，IgG 能通过胎盘，但早产儿体内含 量低。IgA、IgM 不能通过胎盘，特别是分泌性 IgA 缺乏，使新生儿易患感染性疾病。 （10）常见的几种特殊的生理状态：①生理性黄疸：②乳腺肿大。 （三）新生儿护理 1.保暖：出生体重 1.0kg 的早产儿，适中温度为 35℃～33℃；2.0kg 的早产儿为 33℃～32℃。 2.喂养：正常足月儿生后半小时喂母乳，按需哺乳。在无法由母亲喂养情况下可首先试喂 10%葡萄糖水 10ml/kg，或给配方乳，每 3 小时 1 次。早产儿可试喂 10%葡萄糖液 2ml/kg，以后给奶量 2～5ml，如能耐受，每次增加 1～2ml，直到每日需要热量。体重1500g 者哺乳间隔时间为 1～2 小时，1500g 则 2～3小时一次。吸吮能力差或不会吞咽的早产儿可用鼻胃管喂养，仍有困难者可用静脉高营养液。新生儿生后应立即肌注维生素Ｋ1。 3.呼吸管理：出现青紫间断供氧，呼吸暂停早产儿可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床垫等法， 无效时可使用药物治疗，常用氨茶碱或枸橼酸咖啡因。严重呼吸暂停时需用面罩或呼吸机正压通气。 4.皮肤粘膜护理：脐带残端应保持清洁干燥，脱落后如有粘液或少量渗血，可用碘氟涂抹，如有肉芽 组织可用硝酸银烧灼局部。 5.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等。 第二节 新生儿黄疸 （一）新生儿胆红素代谢特点 1.胆红素生成较多：新生儿每日生成胆红素约为成人的 2 倍多。 （1）红细胞数相对较多且破坏亦多。 （2）红细胞寿命比成人短 20～40 天。 （3）来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。 （4）血红素加氧酶在生后 1～7 天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。 2.肝功能发育不成熟 （1）摄取胆红素功能差。 （2）形成结合胆红素功能差。 （3）排泄结合胆红素功能差。 3.肠肝循环特殊：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。 （二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别 1.生理性黄疸：生后 2～5 天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在 14 天内消退，早产儿 3～4 周消退。 血清胆红素水平足月儿一般205μmol/（12mg/dl） ，早产儿257μmol/（15mg/dl） 。 2.病理性黄疸： 黄疸出现过早 （出生 24 小时内） ； 血清胆红素足月儿205μmol/ （12mg/dl） ， 早产儿257 μmol/ （15mg/dl） ； 黄疸持续过久 （足月儿2 周， 早产儿4 周） ； 黄疸退而复现； 血清结合胆红素25μmol/ （1.5mg/dl） 。 第三节 新生儿溶血病 母血中对胎儿红细胞的免疫抗体 IgG 通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。 新生儿溶血病以 ABO 系统血型不合为最常见，其次是 RH 系统血型不合。ABO 溶血病中，母亲多为O 型，婴儿为 A 型或 B 型；RH 溶血病以 RhD 溶血病为最常见，其次为 RhE 溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。 （一）临床表现：RH 溶血病症状较 ABO 溶血病者严重。 1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。 2.黄疸：黄疸发生早，多在生后 24 小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。 3.贫血：肝脾大多见于 Rh 溶血病。 4.胆红素脑病（核黄疸） ：一般发生在生后 2～7 天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥 抱反射减弱，肌张力减低。半天至 1 天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、 呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不 良等后遗症。 （二）诊断 1.产前诊断：对 Rh 阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗 D、抗 E 等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定 羊水中磷脂酰胆碱（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。 2.生后诊断： （1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未 结合胆红素增加。 （2）血型特异性抗体的测定 ①检查新生儿及其母血型。 ②血型特异性抗体检查：Rh 溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO 溶血病： 抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；患儿血清游离抗体阳性对 诊断有参考意义；抗体释放试验阳性即可确诊。 （三）鉴别诊断 新生儿红细胞葡萄糖 6-磷酸脱氧酶 （G-6-PD） 缺乏症： 从家族史、 溶血程度、 红细胞 Heinz 小体和 G-6-PD 活性降低等方面可鉴别。 （四）预防 1.Rh 阴性妇女在娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhDIgG 300μg，下次妊娠 29 周时再肌注 300 μg，效果更好。 2.Rh 阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。 （五）治疗 1.产前治疗：孕妇在预产期前 1~2 周口服苯巴比妥；提前分娩。 2.新生儿治疗：第一关（生后 1 天） ，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2~7）天，降 低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2 周~2 月）纠正贫血。 （1）降低血清胆红素： 光照疗法：一般用波长 420~470mm 的蓝色荧光灯最有效。 换血疗法： ①指征：出生时有水肿、明显贫血、 （脐带血﹤Hb120g/L） ；胆红素足月儿342μmol/L（20mg/dl） ； 体 重 1500g 早产儿256μmol/L（15mg/dl） ；体重 1200g205μmol/L（12mg/dl） ，胆红素脑病 ②血源选择：Rh 溶血病应采用 Rh 血型与母亲相同、ABO 血型与患儿相同的供血者；ABO 溶血病可用 O 型红细胞加 AB 型血浆或用抗 A、抗 B 效价不高的 O 型血。 ③换血量为 150~180ml/kg（新生儿血量的二倍） 。 （2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。 （3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。 第四节 新生儿败血症 （一）病原及感染途径 1.病原菌：我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（G-）杆菌；但美国在 20 世纪70 年代后以 B 群链球菌（GBS）占首位。 2.感染途径：产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。出生后感染最常见，病原体以金葡萄菌为多。院内主要是绿脓杆菌感染为主。 （二）临床表现 1.症状和体征 ①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现； ②肝脾大（出现较晚） ； ③出血倾向如瘀点、瘀斑； ④休克征象如皮肤呈大理石样花纹； ⑤中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。 2.实验室检查：血培养阳性；直接涂片找细菌；检测细菌抗原；外周血白细胞计数和分类；C 反应蛋 白；血沉加快。 （三）诊断：早发型；晚发型；新生儿败血症临床表现常不典型，症状无特异性。 （四）治疗原则 葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第 1 代头孢菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨苄青霉素或第 3 代头 孢菌素；厌氧菌感染首选甲硝唑。早期宜静脉给药，一般疗程 10~14 天。 纠正酸中毒和电解质紊乱，休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺，中性粒细胞减少者可输给白细 胞，重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。 第五节 新生儿缺氧缺血性脑病 （一）临床表现 1 轻度：出生 24 小时内症状最明显，淡漠、激惹、兴奋，3~5 天后症状减轻或消失，很少留有神经系 统后遗症。 2 中度：出生 24~72 小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1~2 周后逐渐恢复。 3 重度：出生 72 小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。 （二）诊断 1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。 2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囟隆起，惊厥等。 3.辅助检查： 头颅超声检查； 头颅 CT 检查； 核共振成像； 脑电图； 血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。 （三）治疗 1.支持疗法：供氧；纠正酸中毒；纠正低血糖；纠正低血压；控制补液。 2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠。 3.治疗脑水肿：首选用甘露醇。 第六节 新生儿窒息 （一）临床表现 1.胎儿缺氧（宫内窒息） ：早期胎动增多心率快；晚期胎动减少，心率慢，羊水黄绿。 2.Apgar 评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7 分以上是正常，4~7 分为轻度窒息，0~3 分为重度窒息。 3.各器官受损表现 （1）心血管系统：轻症时有心脏传导及心肌损害；严重者出现心源性休克和心衰。 （2）呼吸系统：易发生羊水或胎粪吸入综合征，肺出血和持续肺动脉高压。 （3）肾脏损害：较多见，出现尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。 （4）中枢神经系统：主要表现为缺氧缺血性脑病和颅内出血。 （5）代谢方面：常见低血糖、低钠及低钙血症等电解质紊乱。 （6）胃肠道：可发生应激性溃疡及坏死性小肠结肠炎等。黄疸加重。 （二）治疗 1.ABCDE 复苏方案（重点） ： A：尽量吸尽呼吸道粘液； B：建立呼吸，增加通气； C：维持正常循环，保证足够心排出量； D：药物治疗； E：评价。 以前三项最重要，其中 A 是根本，通气是关键。 2.复苏程序 （1）最初复苏步骤：保暖；摆好体位；立即吸净口、咽及鼻部粘液。触觉刺激。 （2）通气步骤：观察；复苏器加压给氧；胸外按压心脏；气管插管术；给肾上腺素；纠酸、扩容及抗 休克。 （3）复苏技术：复苏器加压给氧，通气率 30~40 次/分。胸外按压心脏：按压速率为 120 次/分。 第七节 新生儿寒冷损伤综合征 主要受寒引起，表现为低体温和多器官功能损伤，严重者出现皮肤硬肿。 （一）病因和病理生理 1.新生儿体温调节中枢发育不成熟。 2.寒冷损伤。 3.新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱，出现低 体温和硬肿。 （二）临床表现 多发生在冬、春寒冷季节，以早产儿多见。低体温；硬肿（由小腿开始） ；多器官功能损害；病情轻、中和重度。 （三）治疗 1.复温：肛温30℃置于适中温度暖箱，6-12 小时恢复体温；肛温30℃置于高于肛温 1-2℃暖箱中， 待 肛温 35℃时维持暖箱为适中温度。 （1kg35 度；1.5kg34 度） 2.热量每日 50kcal/kg 渐增至 100-120kcal/kg；液体供给 60-80ml/kg。 3.纠正器官功能紊乱：有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容。肺出血者应及早气管插管，进行正 压通气治疗。及时处理 DIC 及肾功能障碍。 4.适当应用抗生素防止感染；对症处理。 第二节 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症（PKU）是常见的氨基酸代谢病。由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，属常染色体隐性遗传。 一、发病机制 典型 PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。 非典型 PKU 是鸟 苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶缺乏所致，合成四氢生物蝶呤少， 苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，而且多巴胺、5 羟色胺也缺乏加重神经系统损害。 二、临床表现 患儿通常在 3~6 个月时初现症状，1 岁时症状明显。 （一）神经系统：以智能发育落后为主，惊厥。 （三）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。 （三）其它：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。 三、诊断 一）新生儿期筛查：Guthrie 细菌生长抑制试验。 （二）尿三氯化铁试验和 2，4-二硝基苯肼试验：用于较大儿童初筛。 （三）血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：提供诊断依据。 （四）尿蝶呤分析：鉴别三种非典型 PKU。 （五）DNA 分析：苯丙氨酸羟化酶编码基因位于 12 号染色体长臂。 四、治疗 （一）低苯丙氨酸（每日 30-50mg/kg）饮食：尽早治疗，饮食控制（低苯丙氨酸奶粉，低蛋白饮食） 至少到青春期以后。 （二）对非典型 PKU，除控制饮食外，还需给予四氢生物蝶呤、5-羟色胺和 L-DOPA 治疗。 练习题 1.苯丙酮尿症的遗传方式是（答案：B） A.常染色体显性遗传 B.常染色体隐性遗传 C.X 连锁显性遗传 D.X 连锁隐性遗传 E.伴性不完全显性遗传 2.苯丙酮尿症临床症状出现的年龄是（答案：B） A.新生儿期 B.3～6 个月 C.1 岁时 D.1 岁半 E.2 岁以后 3.典型苯丙酮尿症所缺乏的酶为（答案：D） A.二氢生物蝶呤还原酶 B.四氢生物蝶呤合成酶 C.酪氨酸羟化酶 D.苯丙氨酸-4-羟化酶 E.GTP 环化水合酶 4.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗（答案：A） A.低苯丙氨酸饮食 B.四氢生物蝶呤 C.二氢生物蝶呤 D.5-羟色氨酸 E.左旋多巴 5.哪项不是 21-三体综合征的常见体征（答案：C） A.眼距宽，眼外侧上斜 B.骨龄落后 C.韧带松弛，四肢及指趾细长 D.头围小于正常 E.舌常伸出口外 6.哪项不是 21-三体综合征的特点（答案：E） A.免疫功能低下 B.性发育延迟 C.智力低下 D.50%合并先天性心脏病 E.白血病的发生率低于正常人 7.2 岁男孩，因智能低下查染色体核型为 46，XY，－14，+t（14q21q） ，查其母为平衡易位染色体携带 者，核型应为（答案：A） A.45，XX,－14，－21，+t（14q21q） B.45，XX,－15，－21，+t（15q22q） C.46，XX D.46，XX,－14，+t（14q21q） E.46，XX,－21，+t（14q21q） 8.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（答案：C） A.Guthrie 细菌生长抑制试验 B.血清苯丙氨酸浓度测定 C.尿三氯化铁试验 D.尿甲苯胺蓝试验 E.苯丙氨酸耐量试验 9.鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行（答案：B） A.Guthrie 细菌生长抑制试验 B.尿蝶呤分析 C.尿有机酸分析 D.尿三氯化铁试验 E.尿 2,4-二硝基苯肼试验 10.男，1 岁。头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是（D） A.先天愚型 B.呆小病 C.先天性脑发育不全 D.苯丙酮尿症 E.脑性瘫痪 第一节 小儿免疫系统特点 一、特异性细胞免疫（T 细胞免疫） （一）胸腺：胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟 T 细胞（CD3 阳性，CD4 或 CD8 单阳性）的场所。 （二）T 细胞：CD4+T 细胞的功能为调节免疫反应称辅助性 T 细胞（TH） 。CD8+细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性 T 细胞。 （三）细胞因子：机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。TH1 细胞分泌干扰素-γ，白细胞介素-2；TH2 细胞分泌白细胞介素-4、5、6、8、9。 二、特异性体液免疫（B 细胞免疫） （一）骨髓和淋巴结：骨髓是 B 细胞成熟场所，起到类囊的功能。 （二）B 细胞：与 T 细胞免疫相比，B 细胞免疫发育较迟缓。 （三）免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。 1.IgG：能通过胎盘，有四个亚类，IgG1 比例最高。IgG1 针对蛋白质抗原抗体，IgG2 针对多糖抗原抗 体，IgG4 与过敏症有关。 2.IgM：不能通过胎盘，出生时 IgM 高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平。 3.lgA：脐血 lgA 高提示宫内感染，分泌型 lgA 粘膜局部抗感染作用。 4.lgD（5 岁达成人 20%）和 lgE（7 岁达成人水平） ：都难以通过胎盘。 三、非特异性免疫 （一）吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。 （二）补体系统：6-12 个月达成人水平。 第二节 支气管哮喘 支气管哮喘是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和Ｔ淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病， 伴有气道的高反应性。 一、诊断（重点） （一）婴幼儿哮喘诊断标准：年龄3 岁。 1.喘息发作≥3 次 3 分 2.肺部出现哮鸣音 2 分 3.喘息症状突然发作 1 分 4.其他特异性病史 1 分 5.一、二级亲属中有哮喘 1 分 评分标准为：总分≥5 分者诊断为婴幼儿哮喘；如肺部有哮鸣音可做以下试验： ①1‰肾上腺素每次 0.01ｍg/kg 皮下注射，15~20 分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加 2 分； ②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加 2 分。 （二）3 岁以上儿童哮喘诊断依据 1.哮喘呈反复发作（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关） 2.发作时肺部出现哮鸣音 3.平喘药物治疗显效。 疑似病例给予 1‰肾上腺素每次 0.01ｍg/kg 皮下注射,或舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入 15 分钟后若 喘息缓解或哮鸣音明显减少者有助于诊断。 （三）咳嗽变异性哮喘诊断标准 1.咳嗽持续或反复发作＞1 个月，常伴有夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。 2.临床无感染症状，或经长期抗生素治疗无效。 3.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（是诊断本病的基本条件） 4.有个人或家庭过敏史，气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。 二、治疗 （一）去除病因 （二）控制发作 1.支气管扩张剂 （1）拟肾上腺素类药物：常用药物有①沙丁胺醇（舒喘灵） ；②特布他林（舒喘宁、喘康速） ；③克仑 特罗（氨哮素） 。吸入治疗为首选。 （2）茶碱类药物：氨茶碱，缓释茶碱。 （3）抗胆碱药物：异丙托溴铵。 2.糖皮质激素类：治疗哮喘的首选药物。 （1）吸入疗法：倍氯米松，布地奈德。 （2）口服用药：病情较重者短期治疗。 3.抗生素：伴有呼吸道细菌感染者加用。 （三）哮喘持续状态的处理 1.吸氧：氧浓度 40%，维持 PaO270-90mmHg。 2.补液及纠正酸中毒：补 1/5 张含钠液，用碳酸氢钠纠正酸中毒。 3.糖皮质激素类药物静脉滴注：氢化可的松或甲泼尼龙。 4.支气管扩张剂：①沙丁胺醇雾化剂吸入每 1~2 小时 1 次；②氨茶碱静脉滴注；③上述治疗效果不佳， 可用沙丁胺醇静脉注射。 5.异丙肾上腺素：上述治疗无效者试用每分钟 0.1μg/kg 静滴。 6.镇静剂：水合氯醛灌肠。 7.机械呼吸：①严重的持续性呼吸困难；②呼吸音减弱，随之哮鸣音消失；③呼吸肌过度疲劳而使胸 廓活动受限；④意识障碍，甚至昏迷；⑤吸入 40%的氧而发绀仍无改善，PaCO2≥65mmHg。 三、预防 （一）自我教育管理： （二）预防复发 1.免疫治疗 （1）脱敏疗法 （2）免疫调节治疗：可用胸腺肽及中药等。 2.色甘酸钠:宜在好发季节前 1 个月开始用药。 3.酮替芬 4.激素类气雾剂吸入能使哮喘缓解的患儿应继续维持量吸入 6-24 个月。 第三节 急性风湿热 好发年龄 5-15 岁，心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。 一、病因和发病机制：A 组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。 二、临床表现（重点掌握 2，3，4，5 项） （一）一般表现 急性起病者发热在 38-40℃，约半数患儿在发病前 1~4 周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、纳差、 面色苍白、多汗、鼻出血等。 （二）心脏炎：40-50%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。 1.心肌炎：心动过速，心脏扩大，心力衰竭，心电图最常见为Ⅰ度房室传导阻滞。 2.心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。 3.心包炎：心包积液，发生心包炎者一般都有全心炎。 （三）关节炎： 见于 50-60%患者， 多为游走性多关节炎，以膝、踝、 肘、腕大关节为主。 不留关节畸形。 （四）舞蹈病：占 3-7%。病程 1-3 个月左右。 （五）皮肤症状 1.皮下小结：见于 5%的风湿热患儿，常伴心脏炎。 2.环形红斑：少见。 三、诊断标准 Jones 诊断标准包括 3 个部分 ①主要表现；②次要表现；③链球菌感染的证据。在确定有链球菌感染 的前提下，有两项主要表现，或一项主要表现和两项次要表现时排除其他疾病后可以诊断。 四、治疗和预防 （一）休息：无心脏炎者卧床休息 2 周，心脏炎者卧床休息 4 周，心力衰竭者卧床休息 8 周。 （二）消除链球菌感染：青霉素 2 周。 （三）抗风湿热治疗： 1.阿司匹林：无心脏炎者应用每日 80-100mg/kg，4-8 周。 2.糖皮质激素：心脏炎者用泼尼松每日 2mg/kg，8-12 周。 （四）充血性心力衰竭的治疗：大剂量甲基泼尼松龙每日 10-30mg/kg，共 1-3 天。慎用洋地黄。 （五）舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等镇静剂。 （六）预防：长效青霉素 120 万单位每月肌注 1 次，至少用 5 年。 第一节 发疹性疾病 麻疹 一）病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后 7 天至出疹后 5 天均有传染性。飞沫传播为主。 （二）临床表现：典型麻疹可分为以下四期 1.潜伏期：接触后 10~14 天，最长可 4 周。 2.前驱期： 一般为 3~4 天。特点： ①低-中度发热，体温无一定热型； ②上呼吸道及眼部炎症引起眼睑水肿、眼泪增多及畏光等； ③麻疹粘膜斑（又称 Koplik 斑） 。 3.出疹期：多在发热后 3~4 天出现皮疹，出疹时发热更高。皮疹开始见于耳后、颈部，红色斑丘疹。 4.恢复期：出疹 3~4 天后，皮疹开始消退，消退顺序与出疹顺序相同。疹退后皮肤有糠麸状脱屑及棕 色色素沉着，7-10 天痊愈。 （三）并发症 1.呼吸道：喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎最常见。 2.心肌炎。 3.神经系统：麻疹脑炎、亚急性硬化性全脑炎。 4.结核病恶化，营养不良与维生素Ａ缺乏症。 （四）治疗：加强护理，对症治疗，预防感染。 （五）预防：关键是接种麻疹疫苗。 1.控制传染源：隔离至出疹后 5 天，合并肺炎者至出疹后 10 天。接触麻疹的易感者检疫 3 周（重点） 。 2.切断传播途径：通风消毒，避免与病人接触。 3.被动免疫：接触麻疹 5 天内给予免疫球蛋白。 4.主动免疫：麻疹减毒活疫苗接种，初种年龄为 8 个月。 二、风疹 （一）病因：风疹病毒。飞沫传播。 （二）临床表现 1. 潜伏期：14~21 天不等。 2. 前驱期：约半天至两天。低热、呼吸道卡他症状。 3. 出疹期：发热一日内出疹；斑丘疹，一般历时 3 天，耳后、枕部、颈后淋巴结肿大伴有压痛。 （三） 治疗：对症及支持治疗。 （四） 预防：隔离期至出疹后 5 天（重点） 。 三、幼儿急疹 （一） 病因：病原体为人类疱疹病毒 6 型。 （二） 临床表现：潜伏期大致 8~14 天，平均 10 天。多见于 6-18 个月小儿，发热 3-5 天，热退后全 身出疹，并很快消退。 （三） 治疗：无特殊治疗。 （四） 预防：预后良好，注意隔离患儿。 四、水痘 （一）病因：由水痘-带状疱疹病毒引起，通过直接接触、飞沫、空气传播。高峰发病年龄 6-9 岁。 （二）临床表现：潜伏期 10~21 天，一般 2 周左右。 典型水痘皮疹特点： ① 丘疹、新旧水疱和结痂同时存在； ② 皮疹分布呈向心性； ③ 粘膜皮疹可出现在口腔、结膜、生殖器等处，易破溃形成溃疡。 （三）并发症：皮肤感染最常见，其次为血小板减少，水痘肺炎，心肌炎及脑炎。 （四）治疗：保持皮肤清洁，水痘肺炎或免疫低下者用无环鸟苷。 （五）预防：隔离病儿至皮疹结痂变干（重点） 。 五、猩红热 （一） 病因：A 族乙型溶血性链球菌是对人类的主要致病菌株。传染源为病人和带菌者，呼吸道飞沫 传播。 （二） 临床表现：潜伏期 1~7 天；外科型 1~2 天。 1.前驱期：起病急，发热、体温 38~40℃之间。咽痛、咽部及扁桃体充血可见脓性分泌物，草莓舌。 2.出疹期：起病 12~48 小时内出疹，24 小时布满全身。全身皮肤在弥漫性充血发红基础上广泛存在密 集均匀的红色细小丘疹，压之退色，触之似砂纸感，口周苍白，可见帕氏线.恢复期：一般情况良好，体温降至正常。疹退 1 周后开始脱皮。 （三）治疗 1.一般疗法：休息，对症处理。 2.抗菌疗法：青霉素 7-10 天，过敏者用红霉素。 （四） 预防：隔离至痊愈及咽拭子培养阴性（重点） 。 第二节 中毒型细菌性痢疾 一、病因：病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌。我国福氏志贺菌多见。 二、发病机制 （一）个体反应性：多见于 2-7 岁儿童。 （二）细菌毒素作用：内毒素进入血液，微血管痉挛，缺血缺氧，休克，DIC。 三、临床表现和分型 （一）潜伏期：多数为 1~2 天，短者数小时。 （二）临床表现：起病急骤，高热可＞40℃，反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状 多不明显，甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便 2~3 天后发展为中毒型。 （三）类型：①休克型；②脑型即呼吸衰竭型；③混合型。 四、诊断与鉴别诊断（重点） 诊断应注意： ① 夏秋季节，遇到小儿急性高热，一时找不到原因的； ② 家庭中或密切接触者中有菌痢患者； ③ 发病初期有高热和神经症状，可予灌肠大便检查。 （一）热性惊厥：6 个月-4 岁，体温突然升高时出现惊厥，抽搐时间短，多数仅惊厥 1 次，一般情况 好，无感染中毒症状。 （二）流行性乙型脑炎：7-9 月份发生，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变，大便检查正常。 五、治疗 （一）防止循环衰竭 ①扩充血容量，纠正酸中毒，维持水与电解质平衡； ②在充分扩容的基础上应用东莨菪碱、多巴胺等血管活性药物以改善微循环； ③糖皮质激素； ④纳洛酮肌注或静注。 （二）抗菌治疗：三代头孢菌素。 （三）防止脑水肿和呼吸衰竭：颅压高者用 20%甘露醇，严重病例短期用地塞米松，呼吸衰竭者用呼 吸机治疗。 （四）降温止惊。 一、病因 肺结核最常见， 对人致病的多为人型结核菌。 开放性肺结核患者是主要传染源， 呼吸道为主要传染途径。 二、结核菌素试验：结核感染后 4-8 周可呈阳性。 （一）试验方法：皮内注射 0.1ml 含 5 个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48-72 小时观测结果， 硬结平均直径不足 5mm 为阴性，≥5mm 为阳性（+） ；10～19mm 为中度阳性（++） ，≥20mm 为强阳性， 局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（++++） 。 （二）临床意义 1.阳性反应①曾种过卡介苗； ②3 岁以下， 尤其是 1 岁以下小儿， 阳性反应多表示体内有新的结核病灶； ④小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度 从原来小于 10mm 增大至大于 10mm，而且增大的幅度大于 6mm，表示新近有感染。 2.阴性反应①未感染过结核； ②初次感染 4～8 周内； ③假阴性反应； ④技术误差或所用结核菌素已失效。 第二节 原发型肺结核 原发型肺结核是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。 一、病理 基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特 征性改变为干酪样改变。 病理转归： 1.吸收好转：病变完全吸收，钙化或硬结（隐伏或痊愈） 。最常见。 2.进展： ①原发病灶扩大，产生空洞； ②支气管淋巴结周围炎，形成淋巴结支气管瘘，导致支气管内膜结核或干酪性肺炎。 ③支气管淋巴结肿大，造成肺不张或阻塞性肺气肿。 ④结核性胸膜炎。 3.恶化：血行播散，导致急性栗粒性肺结核或全身栗粒性结核病。 二、临床表现 症状：低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫 症状。 体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。 三、诊断和鉴别诊断 （一）临床表现：除上述症状及体征外，详细询问卡介苗接种史及结核接触史；有无卡介苗瘢痕。 （二）结核菌素试验：强阳性或由阴性转为阳性应做有关检查。 （三）X 线.原发综合征：肺内原发灶大小不一。典型“双极影“少见。 2.支气管淋巴结结核：①炎症型；②结节型；③微小型。 （四）纤维支气管镜检查： 1.肿大淋巴结压迫支气管致管腔狭窄，或与支气管壁粘连固定，以致活动受限。 2.粘膜充血、水肿、炎性浸润、溃疡或肉芽。 3.在淋巴结穿孔前期，可见突入支气管腔的肿块。 4.淋巴结穿孔形成淋巴结支气管瘘。 四、治疗 （一）无症状或症状不多的原发性肺结核①杀死病灶中结核菌；②防止血行播散。异烟肼配合利福平 或乙胺丁醇，疗程 9-12 个月。 （二）活动性原发型肺结核：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺应用 2-3 个月后以异烟肼、利福平或乙胺丁 醇维持。异烟肼疗程 12-18 个月，利福平或乙胺丁醇疗程 6-12 个月。 第三节 结核性脑膜炎 结核性脑膜炎是小儿结核病中最严重的一型。多见于 3 岁以内婴幼儿。 一、病理 结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。炎性渗出物易在脑底诸池聚集。 常见第 7、3、4、6、2 对颅神经障碍，可有急性动脉炎、脑实质病变、脑室管膜炎、脑积水。 二、临床表现 （一）早期（前驱期） ：1-2 周。性格改变和结核中毒症状。 （二）中期（脑膜刺激期） ：1-2 周。颅内压增高表现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥；颅神经障碍。 （三）晚期（昏迷期） ：1-3 周。昏迷、惊厥频繁发作。 三、诊断 （四）病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。 （五）临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。 （六）脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞 50-500×10 6 /L，分类淋巴 细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。 （七）X 线%的患儿胸片有结核病改变，90%为活动性病变，48%呈粟粒性肺结核。 （八）脑 CT 扫描：基底节阴影增强，脑池密度增高、模糊、钙化、脑室扩大、脑积水或早期局灶性 梗塞。 （九）结核菌素试验：阳性对诊断有帮助，但 50%患儿呈阴性反应。 四、鉴别诊断 （一）化脓性脑膜炎：重点鉴别点是脑脊液检查，结合病史、临床表现及其他检查综合分析。 （二）隐球菌脑膜炎：起病更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色 可见隐球菌。 （三）病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常。 五、治疗 （一）一般疗法：休息、护理、合理营养。 （二）控制炎症 1.强化治疗阶段：异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素应用 3-4 个月。 2.巩固治疗阶段：异烟肼、利福平或乙胺丁醇。总疗程〉12 个月或脑脊液正常后 6 个月。利福平或乙 胺丁醇 9-12 个月。 （三）降低颅内高压 1.脱水剂：20%甘露醇。 2.利尿剂：乙酰唑胺。 3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。 （四）对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。 （五）糖皮质激素常用泼尼松，疗程 8-12 周。 练习题 1.观测 PPD 试验结果的时间是（答案：D） A.20－30 分钟 B.12－18 小时 C.20－24 小时 D.48－72 小时 E.1－2 周 2.结核性脑膜炎与病毒性脑炎脑脊液最关键的鉴别点是（答案：E） A.脑脊液压力增高 B.脑脊液蛋白增高 C.脑脊液外观清亮 D.脑脊液细胞数 100×10 6 /L E.脑脊液糖氯化物降低 3.结核性脑膜炎早期的表现是（答案：D） A.面神经瘫痪 B.惊厥 C.昏迷 D.性格改变 E.视神经乳头水肿 4.PPD 阳性反应的临床意义中正确的是（答案：B） A.儿童 PPD 阳性表示体内有活动结核 B.儿童 PPD 强阳性表示体内有活动结核 C.PPD 硬结直径 5mm 为强阳性 D.PPD 强阳性表示病情较重 E.PPD 强阳性表示接种过卡介苗 5.PPD 试验皮内注射皮丘直径为（答案：C） A.1-3mm B.3-5mm C.6-10mm D.10-12mm E.13-15mm 6.无症状原发型肺结核，治疗选择方案是（答案：A） A.异烟肼＋利福平，9－12 个月 B.异烟肼＋链霉素，9－12 个月 C.异烟肼＋利福平＋乙胺丁醇，9－12 个月 D.异烟肼＋乙胺丁醇，6－9 个月 E.利福平＋乙胺丁醇，6－9 个月 7.结核性脑膜炎早期症状的特点不包括（答案：E） A.表情淡漠，好哭，嗜睡 B.低热，盗汗，食欲减退 C.便秘，性情改变 D.头痛，呕吐 E.反复惊厥 8.卡介苗接种后所致结核菌素阳性反应是指硬结直径（答案：B） A.5mm B.5-9mm， 3-5 天后反应消失 C.10-15mm， 一周后留有色素 D.15-20mm E.20mm 9.小儿初次感染结核菌至产生变态反应的时间是（答案：E） A.48~72 小时 B.4~6 天 C.1~2 周 D.2.5~3 周 E.4~8 周 10.男，5 岁。患结核性脑膜炎，首选的治疗是（答案：A） A.链霉素+异烟肼+利福平+吡嗪酰胺 B.链霉素+异烟肼 C.链霉素+对氨水杨酸钠 D.链霉素+异烟肼+对氨水杨酸钠 E.异烟肼+对氨水杨酸钠 11.5 岁男孩，低热，干咳，皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎及颈淋巴结肿大常 见于（答案：D） A.风湿热 B.传染性单核细胞增多症 C.类风湿性关节炎 D.原发性肺结核 E.川崎病 第一节 小儿消化系统解剖生理特点 一、口腔 1.吸吮及吞咽功能，足月儿较完善，早产儿不够成熟。 2.新生儿和小婴儿口腔粘膜薄嫩，易损伤或导致细菌、线 月的婴儿唾液分泌少，唾液淀粉酶含量不足,不宜喂淀粉类食物。 4.5－6 月的婴儿唾液分泌增多，常有生理性流涎。 二小儿收惊符、食管 1.新生儿和婴儿的食管弹力组织及肌层发育不完善。 2.贲门括约肌发育不成熟。 3.易发生胃食管反流，出现呕吐、溢奶。 三、胃 1.水平位，胃壁平滑肌发育不完善，易发生胃扩张。 2.幽门括约肌发育较好，易发生幽门痉挛。 3.盐酸和胃蛋白酶分泌少、活性低，消化功能差。 4.胃容量出生时 30-60ml，1-3 个月 120ml 左右，1 岁时约 250ml。 四、肠 1.小儿肠管为身长的 5－7 倍，相对较长，利于消化、吸收。 2.婴儿肠壁薄，肠黏膜屏障作用差，肠腔内微生物、过敏原及不完全分解产物可肠黏膜进入体内，引 起全身感染或变态反应。 3.婴儿肠系膜柔软而长，升结肠与后壁固定差，易发生肠扭转或肠套叠。 五、肝 1.肝相对较大。 2.肝细胞发育不完善，功能不成熟，易受各种不利因素影响，出现肝肿大。 3.肝细胞再生能力强，不易发生肝硬化。 4.胆汁分泌较少，影响对脂肪的消化吸收。 六、胰腺 新生儿和小婴儿的胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶活性较低，对蛋白、脂肪和淀粉的消化吸收功能差。 七、肠道正常菌群 在子宫内无菌， 生后数小时细菌经口、鼻、 肛门入侵肠道， 单纯母乳喂养以双岐杆菌及乳酸菌占优势， 人工喂养以大肠杆菌为主。消化功能紊乱时，易导致肠道菌群紊乱而致病。 八、正常婴儿大便 生后 24 小时内开始排胎便，2－3 日转为正常新生儿大便。母乳喂养：金黄色、略稀、次数多，每天 2 －4 次。人工喂养：淡黄色、较干、次数少，每天 1－2 次，易发生便秘。 第二节 小儿腹泻病（diarrheal disease） 一、概述 小儿腹泻病是由多病原、多因素引起的以大便次数增多和性状改变为特点的儿科常见病，也是引起小 儿营养不良、生长发育障碍、死亡的主要原因之一。6 月－2 岁婴幼儿发病率高。 易感因素： 1.消化系统发育不成熟：胃酸及消化酶分泌少，酶活性较低；生长发育快，需要能量多，消化道负担重。 2.机体防御功能较差：胃内酸度低，免疫球蛋白低，新生儿生后正常菌群未建立。 3.人工喂养：缺乏母乳中的抗感染因子，加工食物及食具污染机会多。 二、病因 感染性 ：病毒，细菌，真菌、寄生虫 非感染性 ：食饵性（饮食性）腹泻，症状性腹泻，过敏性腹泻，其它腹泻。 三、发病机理 1.非感染性腹泻：渗透性、刺激性 2.感染性腹泻： ⑴细菌性腹泻：肠毒素性腹泻：分泌性；侵袭性腹泻：炎症性 ⑵病毒性腹泻：回吸收能力减低，双糖酶不足。 四、临床表现 1.轻型腹泻 ⑴多由饮食因素或肠道外感染引起。 ⑵以胃肠道症状为主：大便次数增多，多＜10 次／天，量不多。大便性状为黄色或黄绿色，蛋花汤样 或稀糊状，有酸臭味，常有泡沫，不消化食物。大便镜检可见大量脂肪球，或少量白细胞。无脱水及全身 中毒症状 2.重型腹泻 ⑴多由肠道内感染引起，或由轻型转变而来。 ⑵胃肠道症状重：腹泻、呕吐频繁，大便次数：10 次／天，量多；大便性状：蛋花汤样、黄稀便、 血便、黏液；大便镜检：脂肪球、白细胞、或红细胞、脓细胞；明显脱水、电解质紊乱表现；全身中毒症 状：发热、烦躁、精神萎靡、嗜睡、昏迷、休克等。 脱 水 程 度 判 断 脱水程度 轻度脱水 中度脱水 重度脱水 失水量 5% 5-10% 10% (ml/kg) 50 50-100 100-120 一般状态 稍差 萎靡 极度萎靡、嗜睡 烦燥 甚至昏迷 皮肤弹性 尚可 干燥，较差 极度干燥、极差 前囟、眼窝 稍凹陷 明显凹陷 深陷 3.电解质紊乱 ⑴低钾血症：血清钾3.5mmol/L ①原因：呕吐、腹泻大量丢失钾盐，摄入减少，入量不足，肾脏保钾能力相对比保钠差。 ②表现：肌张力下降，肠鸣音减弱，心电图异常。 ⑵低钙血症 ⑶低镁血症 ⑷代谢性酸中毒 ①原因：腹泻丢失大量碱性物质，摄入不足，体内脂肪分解增多，形成酮血症。组织灌注不良，酸性 代谢物产生多，排出少。 ②分度： HCO3–（mmol/L） ；轻：13-18（mmol/L） ；中：9-13（mmol/L） ；重：＜9（mmol/L） 。 ③表现：烦躁不安、呼吸深大、口唇樱红、精神萎靡 ，严重者可出现昏迷。 4.腹泻分期 ⑴急性：2 周 ⑵迁延性：2 周－2 月 ⑶慢性：2 月 五、几种肠炎的临床特点 1.轮状病毒肠炎（秋季腹泻） ：多发生于秋冬季节。主要侵犯 6 月－2 岁小儿。起病急，常先有发热等 上呼吸道感染症状，并有呕吐，之后出现腹泻；大便三多：量多、次数多、水多，蛋花汤样。镜检多无异 常，偶有白细胞；常有脱水（等渗性） 、酸中毒；自限性，病程约 3－8 天。 2.致病性大肠杆菌肠炎：多见于婴幼儿和新生儿。夏季多发。大便：黄绿色或蛋花汤样，伴较多粘液， 有腥臭味，每日 5－10 次，轻症无发热及全身症状，重者可伴发热、脱水、电解质紊乱。镜检少量白细胞。 3.产毒素性大肠杆菌肠炎：婴幼儿腹泻的主要病原，流行于夏季，发热、呕吐、频繁多次水样便，多 伴有脱水、酸中毒，镜检常无白细胞。 4.侵袭性大肠杆菌肠炎：主要感染学龄儿童，夏季多发，发热、呕吐、腹痛、里急后重，粘液便、脓 血便，严重的中毒症状，甚至休克，镜检：大量红、白细胞。 5.出血性大肠杆菌肠炎：夏秋季好发，先腹痛、后腹泻，初为稀便或水样便，后转为血水便，大便镜 检大量红细胞，常无白细胞，可导致溶血尿毒综合征。 6.空肠弯曲菌肠炎：夏季多发，6 个月－2 岁婴幼儿好发，发热、恶心、腹痛、腹泻 初为水样，很快转为粘液样或脓血便，有腥臭，大便镜检可见大量白细胞和数量不等红细胞。 7.鼠伤寒沙门菌肠炎：新生儿、婴幼儿多见，夏季好发，易发生医院内交叉感染，起病急，发热，腹 泻，大便性状多样易变，镜检结果也多样。 8.金黄色葡萄球菌肠炎：多发生于长期用广谱抗生素者，大便为暗绿色海水样，大便镜检大量脓细胞 和革兰氏阳性细菌。 9.难辨梭状芽孢杆菌肠炎：多发生于长期用广谱抗生素者，大便为黄色或黄绿色水样便，可见伪膜， 轻症停用抗生素很快痊愈。 10.真菌性肠炎：多见于营养不良或长期用广谱抗生素者，多为白色念珠菌所致，黄稀便，含泡沫多， 有时呈豆腐渣样，大便镜检可见真菌孢子及菌丝。 六、实验室检查 1.大便检查：便常规、病原学检查。 2.血常规 3.血生化检查 七、诊断：喂养史，发病季节，年龄，临床表现，流行病学资料，病原学检查。 八、鉴 别 诊 断 1.生理性腹泻：多见于＜6 月小儿，外观虚胖，生后不久就出现大便次数多而稀，食欲好，无呕吐， 体 重增加正常，添加辅食后自愈，不需治疗。 2.小肠消化吸收功能障碍 3.细菌性痢疾 4.坏死性肠炎 九、治疗原则：调整饮食；预防和纠正脱水；加强护理；合理用药。 1.调整饮食： ⑴母乳喂养者继续母乳喂养。 ⑵人工喂养者可喂米汤或稀释奶。 ⑶疑双糖酶缺乏者给予免乳糖奶。 ⑷严重呕吐者暂禁食 4－6 小时。 ⑸腹泻停止后继续给予营养丰富的食物，并每日加餐一次，共 2 周。 2.液体疗法 ⑴口服补液：指征：腹泻时脱水的预防。轻度和中度脱水而无明显周围循环障碍不用于：新生儿有明 显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿。补液量： 轻度脱水：50ml/kg；中度脱水：50－100ml/kg。补液时间：8－12 小时补足累计损失量。脱水纠正后 转入维持补液阶段，需将余量加等量水稀释使用。 口服补液盐（WHO－ORS） （液体张力：2/3 张 钾浓度：0.15%） 3.静脉补液： （累积损失量，继续损失量，生理需要量） 静脉常用液体成份（mmol/L） ⑴累积损失量补充 ①补液量：一般按下量的 2/3 给予。 轻度脱水：50ml/kg 中度脱水：50－100ml/kg 重度脱水：100－120ml/kg ②补液成份 等渗性脱水：1/2 低渗性脱水：2/3 高渗性脱水：1/3 ③补液速度：8-12 小时补足 ④重度脱水补液开始先扩张血容量：液体成份是 2:1 含钠液；量是 20ml/kg。速度是 1/2-1 小时。 ⑤钾的补充：见尿补钾，口服补钾有困难或严重缺钾可静脉补充，浓度0.3% 一般患儿 3－4mEq/kg.d，缺钾明显者为 4－6mEq/kg.d。 每日氯化钾静滴时间不应短于 8 小时。持续 4－6 天。 ⑥纠正酸中毒： 液体成份： 5%NaHCO311.2%乳酸钠； 量 5%NaHCO31ml/kg 可提高 HCO3– 约 1mmol。 碱剂需要量（mmol）=（22-测得 HCO3–）mmol/L×0.5×kg。一般先按计算量的 1/3－1/2 给予。 ⑵继续丢失量的补充：液体成份：1/3 张；量：丢多少补多少，一般按 30ml/kg；速度：和生理需要量 一起在补液的后 12－16 小时内匀速给入。 ⑶生理需要量补充：液体成份：1/5 张；量：60－80ml/kg；速度：和继续丢失量一起在 12－16 小时内 匀速给入；部分口服。 ⑷补液总量 ①第一天补液量： 轻度脱水：90－120ml/kg 中度脱水：120－150ml/kg 重度脱水：150－180ml/kg ②第二天及以后的补液量：主要补充继续丢失量和生理需要量，继续补钾、提供热量。 4.抗生素治疗 水样便者多为病毒或非侵袭性细菌感染，一般不用抗生素，重症选用抗生素。黏液、脓血便多为侵袭 性细菌感染，针对病原合理选用抗生素。注意药物副作用。 抗生素诱发的肠炎停用原来使用的抗生素： 金黄色葡萄球菌肠炎停用万古霉素、 苯 唑西林等； 难辨梭 状芽孢杆菌肠炎停用万古霉素、灭滴灵等；真菌性肠炎停用制霉菌素、氟康唑。 5.其他药物治疗：微生态疗法如双歧杆菌、嗜酸乳杆菌、粪链球菌制剂；消化道黏膜保护剂用蒙脱石粉。 6.对症治疗 7.迁延性和慢性腹泻 ①仔细寻找病程迁延原因。 ②严格选用抗生素，避免滥用。 ③调整饮食，增加热量、维生素及微量元素的补充。 ④必要时胃肠外营养。 呼吸道急、慢性炎症：急性感染最多见，呼吸道变态反应性疾病，胸膜疾病，呼吸道异物，肺部肿瘤， 先天畸形。 第一节 小儿呼吸系统 小儿呼吸系统：以环状软骨为界。上呼吸道：鼻、鼻窦、咽、咽鼓管、会厌、喉； 下呼吸道：气管、支气管、毛细支气管、肺泡。 1.鼻道窄，血管丰富，粘膜嫩，易感染、肿胀、堵塞。 2.咽扁桃体在 1 岁末逐渐增大，4－10 岁达发育高峰，14－15 岁逐渐退化。故扁桃腺炎在婴儿少见。 3.咽鼓管较宽、直、短，水平位。鼻咽炎时易致中耳炎。 4.喉部呈漏斗状，喉腔较窄，软骨柔软，声门裂相对狭窄，轻微炎症可引起呼吸困难。5.气管、支气管 较狭小，软骨柔软，缺乏弹力组织，易导致呼吸道阻塞。 6.左支气管细长，弯斜；右支气管粗短，为气管直接延伸，异物易坠入右支气管。 7.肺间质发育旺盛，肺泡数量较少，造成肺含血多而含气量相对少，易患肺炎。 8.胸廓短，桶状胸，肋骨水平位，膈肌位置较高，心脏横位，胸腔较小而肺相对较大。 9.呼吸肌不发达，肺不能充分扩张，易缺氧和二氧化碳潴留，出现青紫。 10.纵隔相对较大，周围组织松软，胸腔积液或气胸时易致纵隔移位。 小儿呼吸系统生理特点： 1.呼吸频率快，潮气量小，气道阻力大。 2.婴幼儿为腹式呼吸，呼吸肌易疲劳。 3 学龄儿童转为胸腹式呼吸。 小儿呼吸系统免疫特点： 1.非特异性： 咳嗽反射及气道平滑肌收缩功能差，纤毛运动功能亦差，难以有效清除吸入的尘埃及异物。 2.特异性： sIgA、IgA、IgG 和 IgG 亚类含量均低，易患呼吸道感染。 第二节 急性上呼吸道感染 鼻、鼻咽和咽部，90%为病毒感染，肠道病毒引起者，可有不同形态的皮疹，可继发细菌感染,最常见 溶血性链球菌，其次为肺炎球菌、流感嗜血杆菌等。肺炎支原体也可引起。 临床表现急性起病，鼻塞、流涕、咳嗽、咽痛，发热、烦躁、全身不适、纳差。 可导致高热惊厥，部分患儿有腹痛，咽部充血，扁桃体肿大、颌下淋巴结肿大。病程 3－5 天。 1.两种特殊类型上感 ⑴疱疹性咽峡炎（herpangina） ：柯萨奇 A 组病毒，夏秋季节好发，高热、咽痛、流涎、厌食，咽充血， 咽腭弓、悬雍垂、软腭可见疱疹，病程一周左右。 ⑵咽-结合膜热（pharyngo-conjunctival fever） ：腺病毒 3、7 型，春夏季节多发，发热、咽痛、咽充血、 眼结合膜炎，颈部、耳后淋巴结肿大，病程 1~2 周。 2.并发症 ⑴中耳炎、鼻窦炎、颈淋巴结炎。 ⑵喉炎、支气管炎、肺炎。 ⑶年长儿因链球菌感染可引起急性肾炎、风湿热。 3.诊断及鉴别诊断 ⑴根据临床表现诊断 ⑵鉴别诊断 ①流行性感冒 ②急性传染病早期 ③急性阑尾炎 4.治疗 ⑴休息，多喝水 ⑵降温：冰袋、酒精擦浴、对乙酰氨基酚、布洛芬、阿司匹林 ⑶抗病毒：病毒唑、中成药 ⑷抗生素：继发细菌感染或并发症者选用：青霉素、头孢菌素、大环内酯类。 5.高热惊厥（febril convulsions） 小儿惊厥常见原因，6 月－5 岁多见，6 岁以上少见，有显著遗传倾向，惊厥发作前后小儿情况良好， 惊厥多发生在病初体温骤升时。 ⑴简单型高热惊厥 惊厥发作为全身性， 持续不超过 10 分钟， 发作时体温在 38.5Ｃ以上， 一次发热病程仅发作一次，发作 前后神经系统无异常。 ⑵复杂型高热惊厥 发作形式可为部分性， 发作持续 15 分钟以上， 一次发热病程发作 2 次或更多， 发作前有神经系统异常。 ⑶高热惊厥的处理 保持安静和呼吸道通畅， 严重者给氧， 制止惊厥： 首选地西泮静脉注射； 必要时 15 分钟后可重复一次； 降温：物理降温、退热药，尽快找出病因，采用相应治疗。 ⑷高热惊厥预后 一般较好， 首次发作后有 30%－50%病例复发， 一般到学龄期不再发生， 2%－7%可转变为癫痫： 高危 因素。原有神经系统异常，有癫痫家族史，首次发作持续 15 分钟以上者。 第三节 肺炎 Pneumonia 不同病原体或其他因素引起的肺部炎症，5 岁以下儿童死亡的第一位原因。 肺炎的分类 （一）病理分类（解剖部位） 1.支气管肺炎（最常见的肺炎） 2.大叶性肺炎 3.毛细支气管炎 4.间质性肺炎 （二）病因分类 1.病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒、腺病毒、甲型流感病毒、副流感病毒及其他病毒 2.细菌性肺炎： ⑴G+球菌：肺炎链球菌、链球菌、葡萄球菌 ⑵G-杆菌：流感嗜血杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌、绿脓杆菌、厌氧菌、军团菌 ⑶其他感染性肺炎：支原体、衣原体、真菌、原虫 （三）病程分类 急性肺炎 一月之内 迁延性肺炎 1-3 月 慢性肺炎 3 个月以上 （四）病情分类 1.轻症：呼吸系统症状为主无全身中毒症状。 2.重症：呼吸系统受累严重,，其他系统亦受累,，全身中毒症状明显。 （五）临床表现典型与否分类 1.典型肺炎：肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎杆菌、流感嗜血杆菌等引起的肺炎。 2.非典型肺炎：肺炎支原体、衣原体、军团菌 3.传染性非典型肺炎（SARS） （六）感染地点分类 1.社区获得性肺炎 2.院内获得性肺炎 临床上若病原体明确，按病因分类否则按病理分类 （七）支气管肺炎（Bronchopneumonia） 小儿时期最常见的肺炎，全年均可发生，以冬、春寒冷季节较多，营养不良、先天性心脏病、低出生 体重儿、免疫缺陷者更易发生，病原细菌、病毒。 1.临床表现 ⑴呼吸系统：发热：热型不定；咳嗽：早期刺激性干咳，以后有痰；气促：呼吸增快，鼻翼扇动；肺 部可听到固定的中、细湿罗音。重症：呼吸困难，发绀，呼吸衰竭 ①呼吸衰竭（respiratory failure）标准：PaO2 50mmHg, ，PaCO2 50mmHg,，SaO2 0.85。 I 型： PaO2 50mmHg（6.65kpa） PaCO2 正常 II 型：PaO2 50mmHg（6.65kpa） PaCO250mmHg （6.65kpa） ②电解质酸碱平衡紊乱：混合性酸中毒，呼吸性酸中毒，代谢性酸中毒；低钠血症：稀释性和缺钠性。 ⑵循环系统 ①心肌炎：面色苍白、心动过速、心律不齐、ST-T 改变 ②心力衰竭 a.婴儿心率180 次/分，幼儿160 次/分 b.呼吸增快60 次/分 c.烦躁不安，发绀，面色发灰 d.心音低钝，奔马律，颈静脉怒张 e.肝脏短期内增大 f.尿少或无尿，颜面或下肢水肿 ⑶神经系统：烦躁、嗜睡、惊厥、昏迷等重者中毒性脑病的表现。 ⑷消化系统：纳差、呕吐、腹泻、腹胀等重者中毒性肠麻痹的表现。 2.实验室检查 ⑴外周血检查 ①血白细胞计数 细菌性：增高，核左移，中毒颗粒 病毒性：多在正常范围，也可降低 ②C 反应蛋白升高提示细菌感染。 ⑵病原学检查 ①细菌性：培养+药敏（痰、气管吸取液、胸水、血） ②病毒性：病毒分离 病原特异性抗体检测：4 倍升高 病原特异性抗原检测 ③支原体：冷凝集试验 血清抗体测定：IgM 3.X 线检查：双肺下野、中内带小斑片状阴影，可伴发肺不张、肺气肿、胸腔积液、脓气胸、肺大泡。 4.诊断 ⑴临床表现：发热，咳嗽，气促，肺部固定中，细湿啰音。 ⑵X 线检查：肺部片状阴影。 ⑶诊断形式：不明原因：支气管肺炎 明确病因：贯以病原 病情轻重、合并症诊断 5.鉴别诊断 ⑴急性支气管炎：咳嗽为主，肺部呼吸音粗，不固定干啰音。 ⑵支气管哮喘：反复发作，喘憋为主，肺部喘鸣音。 ⑶肺结核：肺部啰音不明显， PPD+++， X 线改变。 ⑷支气管异物：异物吸入史，突然呛咳，X 线. 治 疗 ⑴一般治疗：休息，空气流通，室温 18-20℃，湿度 60%，饮食富含维生素和蛋白质，少量多餐。 ⑵对症治疗 ①吸氧：鼻导管给氧流量 0.5-1L/min, 面罩给氧流量 2-4L/min，必要时使用呼吸机。 ②保持呼吸道通畅：雾化吸入，拍背吸痰，口服祛痰药物。 ③退热降温。 ④其他：心衰、中毒性脑病、中毒性肠麻痹、电解质、酸碱平衡紊乱等。 ⑶病原治疗：ＷＨＯ推荐 4 种一线药物（复方新诺明、青霉素、氨苄西林和阿莫西林） ， 青霉素为首选，复方新诺明不用于新生儿，我国卫生部对轻症肺炎推荐用头孢氨苄。 临床常用二、三代头孢菌素，大环内酯类对支原体、衣原体肺炎有效。 ⑷用药时间 ①一般持续至体温正常后 5－7 天，临床症状基本消失后 3 天。 ②支原体肺炎至少用药 2－3 周，以免复发。 ③葡萄球菌肺炎易于复发及产生并发症，一般在体温正常后继续用药 2 周，总疗程 6 周。 ⑸糖皮质激素治疗指征：中毒症状重、严重喘憋、伴中毒性脑病、胸膜渗出、感染性休克等。地塞米 松 0.2-0.5mg/kg.d 分 2 次（iv） ，疗程：3－5 天，必须同时用抗生素。 7.几种不同病原体所致的肺炎 ⑴毛细支气管炎（Bronchiolitis） 病原：呼吸道合胞病毒多见；流行特点：多见于 2 岁以下的婴幼儿，尤其是 1~6 个月小婴儿。 ①临床表现： 上感后 2~3 天出现发热、 持续性干咳和发作性呼吸困难。 咳与喘憋同时发生为本病特点。 呼吸困难症状远比中毒症状严重。呼吸浅快，三凹征，发绀，呼气性喘鸣，可有湿啰音。 ②X 线检查：不同程度的梗阻性肺气肿、支气管周围炎，或有肺纹理粗厚，也可有小的点片状阴影。 ③实验室检查：白细胞总数及分类多在正常范围，血气分析可有呼吸性酸中毒和/或代谢性酸中毒， 低 氧血症。 （26：26 至 26：30 时没有老师声音）病毒快速诊断。病毒抗体的双份血清检查。 ⑵腺病毒肺炎（adenovirus pneumonia） ①临床特点：6 个月-2 岁的婴幼儿多见。高热，精神萎靡，面色苍白，咳嗽剧烈，可出现喘憋、呼吸 困难。肺部体征出现晚，发热 4－5 天出现湿啰音，以后病变融合呈现肺实变体征。 ②X 线检查：出现早，在肺体征不明显时即可出现：大小不等片状影或融合成大片。 经治疗后 X 线示病灶吸收慢，需数周至数月。并提示远期合并支气管扩张或/和慢性肺功能不全。 ⑶葡萄球菌肺炎（Staphylococcal pneumonia） ①临床特点：新生儿及婴幼儿多见。高热、咳嗽、呼吸困难。中毒症状重。肺部体征出现早，双肺中、 细湿啰音。并发症：脓胸，脓气胸，肺大泡。 ②X 线表现：与临床不一致。初期，症状重，胸片轻，片状浸润影。临床症状明显好转时，常并发肺 脓肿、脓胸、脓气胸。 ③实验室检查：WBC 升高，中性粒细胞增高，核左移。深部气道分泌物培养：葡萄球菌（+） 。 ⑷肺炎支原体肺炎（mycoplasma pneumoniae pneumonia） ①临床特点：年长儿多见，小婴儿也有发病。发热，刺激性干咳。肺部体征常不明显。部分患儿有多 系统受累。 ②X 线表现：体征轻，X 线表现重。点片状、云雾状阴影；可见节段性或大叶性实变。胸腔积液。③实验室检查：WBC 正常或稍高，冷凝集试验（+） ，支原体抗体（+） ，血沉快。 ④治疗：青霉素类无效，大环内酯类抗生素有效。 ⑸沙眼衣原体肺炎：小于 6 个月婴儿多见。起病慢，一般不发热，开始有鼻塞、流涕，结膜炎，后出 现气促、频繁咳嗽，肺部可闻及干湿啰音。胸片：双侧间质性或小片状浸润。治疗：大环内酯类。 第一节 小儿循环系统生理特点 一、胎儿血循环及出生后的改变 （一）胎儿正常血液循环特点 胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。几乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高， 心、脑、上肢次之。 （二）生后血液循环的改变 卵圆孔生后 5～7 个月解剖上关闭。 动脉导管解剖上关闭时间 80%在生后 3 个月内， 95%在生后 1 年内， 若 1 岁后仍未闭，即认为畸形存在。 二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点 （一）心脏 心脏的位置小于 2 岁时为横位，心脏逐渐转为斜位。心室的增长。胎儿期因右心室负荷大，故出生新 生儿右室壁较厚，4～5mm，几乎与左心室相等。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，至 6 岁时室壁 的厚度达 10mm（约新生儿时的 2 倍） ，而此时右心室壁的厚度不及 6mm，15 岁时左心室壁的厚度增至出 生时的 2.5 倍。 （二）血管 小儿动脉相对比成人粗。 动、 静脉内径之比在新生儿为 1： 1， 10 岁以前肺动脉较粗， 直径较主动脉宽， 到青春期主动脉直径超过肺动脉。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。 （三）心率 新生儿每分钟 120～140 次，1 岁以内每分钟 110～130 次，2～3 岁每分钟 100～120 次，4～7 岁每分 钟 80～100 次，8～14 岁每分钟 70～90 次。 （四）血压 动脉血压：推算公式；收缩压=（年龄×2）+80mmHg，舒张压=收缩压的 2/3。 静脉血压：学龄前儿童静脉压为 40mmH2O 左右，学龄儿童约为 60mmH2O。 第二节 先天性心脏病概论 一、分类 （一）左向右分流型（潜在青紫型） ：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。 （二）右向左分流型（青紫型） ：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。 （三）无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等 左向右分流型特点： 1.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫。 2.心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。 3.肺循环血量增多，易患肺炎，X 线检查见肺门血管影增粗。 4.体循环供血不足，影响小儿生长发育。 二、特殊检查法 1.X 线.超声心动图 M 型超声心动图；二维超声心动图心脏扇形切面显像：三维超声心动图：多谱勒彩色血流显像。 4.心导管检查 临床常用右心导管检查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，压力变化，明确有无分流及分流 的部位。左心导管则由股动脉或肱动脉插入。 5.心血管造影 造影术分静脉、选择性及逆行三种方法，最常用为选择性造影。 6.放射性核素心血管造影 7.磁共振成像 8.计算机断层扫描 电子束计算机断层扫描（BECT）和螺旋型 CT 已应用于心血管领域。对大血管及其分支的病变、瓣膜 病、心肌病、心包病有较高的诊断价值。 第三节 房间隔缺损 一、血流动力学 根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二 孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血 量增多， 而左心室、主动脉及体循环血量则减少。 肺动脉压力增高， 少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压， 当右心房的压力超过左心房时， 血自右向左分流出现持续青紫 （即艾森曼格综合征） 。 原发孔缺损伴二尖瓣 关闭不全时，左心室亦增大。 二、临床表现和并发症 房间隔缺损轻者可无全身症状， 仅在体格检查时发现胸骨左缘第 2～3 肋间有收缩期杂音。 大型缺损者 因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭 时可出现暂时性青紫。 体检可见心前区隆起， 心尖搏动弥散， 心浊音界扩大， 大多数病例于胸骨左缘第 2～ 3 肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相 对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂 音（系三尖瓣相对狭窄所致） 。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心前区有二尖瓣关闭不会的吹风样杂音。 三、诊断 1.根据病史、体检。 2.X 线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。 3.心电图检查：典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞，部分病人右心房右心室肥大。原发孔 未闭者，常有电轴左偏及左室肥大。 4.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。 扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量 大小。 5.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。 四、治疗原则 1.内科治疗：主要是并发症的处理，如：肺炎、心力衰竭等。 2.外科治疗：宜在学龄前作选择性手术修补。 3.介入性治疗：经导管放置扣式双盘堵塞装置（蘑菇伞、蚌状伞）关闭房缺。 第四节 室间隔缺损 一、血流动力学 先天性心脏病最常见的类型。可分为膜部、肌部和干下型三类。室间隔肌部缺损及膜部缺损，有可能 自然闭合。干下型缺损很少自然闭合。 由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流增加了肺循环、左心 房和左心室的工作。根据室间隔缺损的大小，分 3 组： （1）小型缺损：缺损小于 0.5cm，分流量小，可无症状，缺损可能自行闭合，即所谓的 Roger 病。 （2）中型缺损：缺损内径在 0.5～1.5cm，分流量较大，肺循环血量可达体循环的 1.5～3.0 倍以上， 导 致左心房、左心室增大。 （3）大型缺损：缺损大于 1.5cm，分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环 量减少；产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心 室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征） 。 二、临床表现和并发症 小型缺损可无明显症状， 生长发育不受影响， 仅体检时发现胸骨左缘第 3～4 肋间听到响亮粗糙的全收 缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。 大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇等，反 复肺炎甚至心力衰竭。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第 3～4 肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ 级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖 区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致） ，肺动脉第二音亢进。明显肺动脉高压者，出现青紫。 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。 三、诊断 1.根据病史、体检资料 2.X 线检查：小型缺损可表现肺血多，左心室大；中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明 显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈” 。左右心室增大，主动脉结影缩小。 3.心电图：小型缺损轻度左心室大；缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。 4.超声心动图：左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小。缺损大者，扇形 连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的 位置。 5.心导管检查：右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程 度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和 度降低，肺动脉阻力显著增高。 四、治疗原则 1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。 2.外

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